Kaj je demenca čelnega režnja?

Demenca je splošen izraz za skupino simptomov, ki vključujejo spremembe spomina ali vedenja, ki ovirajo normalno delovanje v življenju. Demenca je lahko progresivna ali neprogresivna. Neprogresivno demenco lahko povzročijo stvari, kot so pomanjkanje vitaminov ali travmatične poškodbe možganov, in jih je včasih mogoče odpraviti. Progresivna demenca vključuje skupino bolezni, ki so običajno povezane s tem izrazom in jih ni mogoče odpraviti.

Alzheimerjeva bolezen je najbolj znana vrsta demence, saj predstavlja 60-80% primerov demence. Druge vrste demence vključujejo demenco Lewyjevega telesa, vaskularno demenco in predmet tega dela, frontotemporalno demenco.

Torejurce: rawpixel.com

Demenca čelnega režnja

Frontotemporalna demenca (FTD) je uradno ime za demenco čelnega režnja. Obe imeni se nanašata na del možganov, ki ga prizadene bolezen - čelni in časovni reženj. To so deli možganov, ki so med drugim odgovorni za jezik, osebnost in vedenje. Pri FTD se ti deli možganov skrčijo. Atrofirajo in trpijo zaradi izgube funkcije. Ni vedno jasno, kaj povzroča te spremembe v možganih. V nekaterih primerih normalno delovanje možganov prekinejo beljakovinske strukture, imenovane Pick telesa, ki se razvijejo v možganskih celicah. Pick-ova bolezen je staro ime za FTD, ki je zdaj rezervirano za vrste FTD, kjer so prisotna Pick-ova telesa.

Vrste FTD

Obstajajo tri glavne vrste demence čelnega režnja. To so vedenjska varianta frontotemporalne demence (bvFTD), primarna progresivna afazija (PPA) in motnje gibanja. PPA je nadalje razdeljen na semantično demenco in progresivno agramatsko (netekočo) afazijo. Gibalne motnje so razdeljene na kortikobazalnodegeneracijo in progresivno supranuklearno paralizo. Simptomi FTD se razlikujejo glede na podvrsto demence.

Vedenjska varianta Frontotemporalna demenca

Pomen številke 47

Opis

Vedenjska varianta frontotemporalne demence (bvFTD) je najpogostejša vrsta frontotemporalne demence (FTD). Vpliva na vedenje in čustveno regulacijo. Ljudje z bvFTD pogosto delujejo impulzivno in imajo težave s krmarjenjem po družbenih situacijah. Lahko so čustveno hlapni in imajo težave z uravnavanjem jeze ali draženja. V drugih primerih se zdi, da so njihova čustva prigušena.

Zaradi delov možganov, ki jih prizadene bvFTD, ljudje, ki kažejo te simptome, pogosto ne opazijo simptomov. Čeprav je njihovo družbeno vedenje okolju neprijetno, se zdi, da tega ne opazijo. Če opazijo, jim morda ni vseeno. Kadar so nesramni ali hudobni do prijateljev, družinskih članov ali neznancev, so običajno brez skrbi. Njihov občutek empatije je pogosto oslabljen in zdi se, da ne morejo razumeti socialnih namigov.

Težave pri diagnosticiranju

Torejurce: rawpixel.com

Ker bvFTD pogosto prizadene ljudi, ki so mlajši, kot je tipično za diagnozo demence, zlahka zgrešimo diagnozo bvFTD. Zlasti pri moških je bvFTD mogoče zavreči kot krizo v srednjem življenju, saj se vrsta impulzivnosti in spremembe razpoloženja, ki jih opažamo pri bvFTD, šteje za običajno moško v petdesetih letih. To lahko oteži družinske člane, da zdravniki jemljejo resno, še posebej, ker bolniki sami simptomov običajno ne poznajo. V drugih primerih lahko bvFTD napačno diagnosticiramo kot depresijo ali drugo duševno bolezen.

Primarna progresivna afazija

Opis

Primarna progresivna afazija (PPA) vpliva predvsem na dele možganov, ki upravljajo govor. Ljudje s PPA postopoma izgubljajo sposobnost pravilne uporabe jezika. Dve podvrsti PPA sta prepoznani kot obliki frontotemporalne demence. To sta semantična demenca in progresivna agramatična (netekoča) afazija.

Semantična demenca

1919 angelska številka ljubezen

Bolniki s pomensko demenco preprosto izgubijo sposobnost povezovanja besed z njihovimi pomeni. Pogosto imajo težave z poimenovanjem vsakdanjih predmetov. Lahko celo pozabijo znane ljudi in kraje, ker so imena, povezana s temi ljudmi in kraji, izgubila vsak pomen. Čeprav semantična demenca sprva vpliva le na sposobnost pravilne uporabe besed, sčasoma ovira sposobnost razumevanja govorjenega in pisnega jezika.

Progresivna agramatična (netečna) afazija

Medtem ko semantična demenca vpliva na človekovo sposobnost povezovanja besed z njihovimi pomeni, progresivna agramatična afazija vpliva na človekovo sposobnost govora. Ljudje s to obliko pogodbe o partnerstvu razumejo pomen besed in vedo, kaj želijo povedati, vendar tega dejansko ne morejo več izgovoriti. Njihov govor lahko postane negramatičen in neurejen. Govorijo lahko ustavljeno ali v majhnih rafalih. Progresivna agramatična afazija je pogosto povezana z razvojem simptomov, podobnih obliki gibalne motnje FTD, kortikobazalne degeneracije.

Diagnoza

Ker se PPA včasih pojavi tudi pri bolnikih z demenco in pri drugih vrstah demence, kot je Alzheimerjeva bolezen, je pomembno, da zdravniki ocenijo druge simptome, da pravilno diagnosticirajo PPA, povezane s FTD.

Motnje gibanja

Torejurce: rawpixel.com

Opis

Motnje gibanja so redke vrste FTD, ki vplivajo predvsem na dele možganov, ki uravnavajo gibanje. Pri FTD obstajata dve vrsti gibalnih motenj: kortikobazalna degeneracija in progresivna supranuklearna paraliza.

Kortikobazalna degeneracija

Kortikobazalna degeneracija je atrofija živčnih celic v delih možganov, ki nadzorujejo gibanje. Ljudje, ki trpijo zaradi kortikobazalne degeneracije, postajajo vse manj sposobni nadzorovati gibanje svojih okončin in okončin. Medtem ko se kortikobazalna degeneracija pogosto pojavlja z drugimi simptomi FTD, nekateri ljudje, ki trpijo za degeneracijo kortikobazalnih celic, v celoti uporabljajo jezik, spomin in kognicijo.

Progresivna supranuklearna paraliza

Progresivna supranuklearna paraliza (PSP) je oblika FTD, ki vpliva na ravnovesje. Ljudje s PSP imajo pogosto težave s hojo in lahko pogosto padejo. Prav tako lahko občutijo tresenje in togost, ki lahko vpliva na njihove obrazne mišice. PSP lahko vpliva na gibanje oči. Ljudje s PSP včasih razvijejo poseben fiksni izraz, ki ga povzroči nezmožnost pravilnega premikanja oči.

Ko PSP napreduje, je povezan z drugimi simptomi FTD, kot so izguba spomina, težave s kognicijo in jeziki.

Faze demence prednjega režnja

Progresivno, vendar nedosledno

Tako kot druge vrste progresivne demence se FTD običajno premika v fazah od blage do hude. Ker obstaja toliko različic FTD, ni nobenega vzorca faz demence čelnega režnja. Namesto tega se FTD običajno začne na blažji, preprostejši način in napreduje do hujših in zapletenih simptomov.

Vedenjski napredek

Kot smo že omenili, se vedenjska varianta frontotemporalne demence (bvFTD) pogosto začne z osebnostnimi in čustvenimi spremembami. Mogoče bo minilo nekaj časa, preden bo bvFTD prepoznan, saj so spremembe na začetku lahko blage. Impulzivno vedenje in prikrito empatijo lahko zamenjamo tudi za znake krize v srednjem življenju. Prigušena čustva lahko napačno diagnosticiramo kot depresijo. Sčasoma pa se te spremembe vedenja poslabšajo. Nadzor impulzov postane težaven ali nemogoč. V eni študiji je 37% udeležencev z bvFTD imelo težave z zakonodajo zaradi svojega vedenja.

Poleg poslabšanja vedenjskih in čustvenih težav ljudje z bvFTD pogosto razvijejo simptome, povezane z drugimi vrstami FTD. Lahko se pojavijo težave s kognitivnimi veščinami, kot sta jezik in spomin, in lahko začnejo imeti težave s fizičnim gibanjem.

pomen števila 34

Napredek, osredotočen na govor

Bolniki, pri katerih se FTD kaže s primarno progresivno afazijo, običajno najprej kažejo blage jezikovne simptome. Njihov splošni spomin običajno ni prizadet v zgodnjih fazah. Z napredovanjem FTD simptomi, povezani z jezikom, postanejo izrazitejši in lahko se pojavijo tudi simptomi, povezani z drugimi vrstami FTD. Bolniki s semantično demenco kažejo izrazitejše težave s spominom, ko bolezen napreduje, saj ne morejo prepoznati znanih ljudi in predmetov. Progresivna agramatična afazija pogosto napreduje do fizičnih simptomov, podobnih degeneraciji kortikobazal (težave s koordinacijo in mišicami).

Faze gibalnih motenj

Simptomi kortikobazalne degeneracije lahko najprej prizadenejo eno stran telesa, nato pa se razširijo na obe strani. Roke in roke so pogosto najbolj vpletene. Simptomi, kot so težave pri usklajevanju in izvajanju želenih gibov telesa, naraščajo postopoma. Ljudje s kortikobazalno degeneracijo pa ne napredujejo vedno do težav z jezikom, spominom ali vedenjem.

Progresivna supranuklearna paraliza se običajno začne s težavami pri hoji. Ljudje imajo pogosto težave s hojo in padejo pogosteje kot običajno, pogosto brez posebnega razloga. Ko demenca napreduje, lahko vključuje več mišičnih struktur, zlasti obraza in oči. Lahko se razvijejo simptomi, podobni Parkinsonovi bolezni, z mišično togostjo in tresenjem. V naprednejših fazah progresivne supranuklearne paralize ni nenavadno, da se pojavijo tudi drugi simptomi demence, kot so težave z jezikom, spominom in vedenjem.

Pričakovana življenjska doba demence prednjega režnja

Frontotemporalna demenca na splošno ni smrtna bolezen. Vendar pa poveča tveganje za smrt zaradi drugih bolezni in nesreč. Pričakovana življenjska doba demence prednjega režnja se od osebe do osebe zelo razlikuje, vendar ljudje s FTD v povprečju živijo približno 7-13 let od diagnoze. Dva najpogostejša vzroka smrti sta pljučnica (ki se lahko začne z vdihavanjem hrane ali tekočine v pljuča) in zadušitev s hrano. Pri ljudeh z bvFTD je pričakovana življenjska doba nekoliko krajša kot pri ljudeh z drugimi vrstami FTD, verjetno zato, ker se bolj verjetno znajdejo v tveganih situacijah.

Zdravljenje

Vir: pexels.com

Primarnega zdravljenja FTD ni. Ker sama demenca ni ozdravljiva, zdravniki in negovalci poskušajo nadzirati FTD, tako da bolnikom pomagajo obvladovati simptome. Antidepresivi in ​​antipsihotična zdravila so se izkazala za koristna pri omejevanju vedenjskih težav pri bolnikih s FTD. Ljudem, ki imajo primarni progresivni FTD, povezan z afazijo, jim lahko logoterapija včasih pomaga najti nadomestne komunikacijske metode. Z napredovanjem FTD bo večina bolnikov potrebovala 24-urno oskrbo, bodisi v svojih domovih ali negovalnih ustanovah.

Biti del podporne mreže

Biti žalosten je normalno

Frontotemporalna demenca je težka diagnoza. Če so vam ali komu, ki ga imate radi, pred kratkim diagnosticirali neko obliko FTD, je normalno, da se počutite razburjeni, jezni, žalostni ali preobremenjeni. Pomembno je, da si dovolite čas in prostor za obdelavo teh čustev. Če niste prepričani, kako obdelati ta negativna čustva ali se počutite preobremenjeni, depresivni ali zaskrbljeni na način, ki ovira vašo sposobnost življenja, razmislite o pomoči. Poklicni terapevti in svetovalci, kot so tisti na BetterHelp, vam lahko pomagajo urediti svoja čustva. Skupaj lahko razvijete strategije za spopadanje z duševnimi in čustvenimi težavami, s katerimi se lahko srečate naprej.

sanje o teku

Gredo naprej

Če ste družinski član ali skrbnik nekoga s FTD, je pomembno, da skrbite zase, medtem ko svojo ljubljeno osebo podpirate z napredovanjem bolezni. Skrb je lahko čustveno in fizično naporna, izgoreli pa ste lahko brez počitka in lastne podpore. Majhni odmori, dosledna pozornost hranljivi hrani in gibanju ter negovanje svoje mreže prijateljev in ljubljenih vam lahko pomagajo tistemu, za katerega skrbite. Če ste zasuti s skrbjo ali podporo ljubljeni osebi, ne pozabite stopiti v stik z drugimi. Razmislite o tem, da se obrnete na usposobljenega strokovnjaka v kraju, kot je BetterHelp. Ljubiti ali skrbeti za nekoga s FTD je lahko težka pot in tega vam ni treba storiti sam.

Delite S Svojimi Prijatelji: